بیماری لایم ( عفونت بورگدورفری)

مشخصات بیماری لایم ( عفونت بورگدورفری)

بیماری لایم (عفونت بورگدورفری)

 Lyme disease (B.burgdorferi infection)

OMIM:#603028

توصیف بیماری

بیماری لایم یک بیماری عفونی است ، که از طریق باکتری بورلیا بورگدورفری ایجاد میشود. این باکتری ها از طریق نیش کنه ، بویژه کنه های پا سیاه ( معمولا به عنوان کنه گوزنی شناخته میشوند) ، انتقال می یابند. این بیماری به نام شهریست که اولین بار این بیماری در آنجا توصیف شده است ، شهر لایم .اگر بیماری لایم با آنتی بیوتیک ها درمان نشود ، سه مرحله را طی میکند : تمرکز اولیه ، انتشار اولیه و انتشار ثانویه عفونت . درصد کمی از افراد علائمی دارند که ماه ها یا سال ها بعد از درمان باقی می ماند ، که سندرم بیماری لایم بعد از درمان نامیده می شود . مشخصه ویژه بیماری لایم و ویژگی کلیدی مرحله تمرکز اولیه عفونت ، توسعه تدریجی راش های پوستی قرمز ( مهاجران قرمز نامیده می شود) در ناحیه گزش کنه ( این راش ها اغلب به شکل چشم گاو هستند ) می باشد.

علائم آنفلوآنزا شکل و گره های لنفی متورم ( لنفادنوپاتی ) نیز علائم عفونت هستند. بیشتر افرادی که در این مرحله درمان میشوند هرگز علائم بیشتری نشان نمیدهند. مرحله انتشار اولیه بیماری لایم زمانی ظاهر میشود که باکتری از طریق جریان خون در سراسر بدن حمل میشود. این مرحله چندین هفته بعد از گزش کنه ظاهر میشود. نشانه ها و علائم میتواند شامل راش های بیشتر در دیگر قسمت های بدن ، علائم آنفلوآنزا مانند و لنفادنوپاتی باشد. بعضی افراد بیمار مشکلات عصبی ( نوروبورلیوزیس) ، مثل فلج ماهیچه ها در صورت ( فلج صورتی ) ، درد ، بی حسی ، یا ضعف در دست ها یا پاها ، سختی در تمرکز ، یا مشکلات حافظه نشان می دهند. ندرتا قلب تحت تاثیر قرار می گیرد ( تورم قلب لایم ) ، منجر به احساس لرز یا تپش در قفسه سینه ( تپش قلب ) یا ضربان قلب نامنظم می شود.

مرحله انتشار نهایی بیماری لایم می تواند ماه ها تا سال ها بعد از گزش کنه ظاهر شود. شایع ترین ویژگی این مرحله ، آرتریت لایم ، که با درد مفصل و تورم ( معمولا زانو را تحت تاثیر قرار میدهد )  شناسایی میشود ، می باشد. در موارد نادر مرحله انتشار نهایی نیز شامل مشکلات عصبی می باشد. افراد با سندرم بیماری لایم بعد از درمان ، خستگی مداوم ، درد مفصل و ماهیچه ، سردرد یا سختی در تمرکز حتی بعد از درمان با آنتی بیوتیک ، زمانیکه هیچ شواهدی برای وجود باکتری در بدن نیست ، گزارش می کنند. در موارد بسیار نادر ، افراد  ماه ها و سال ها بعد از درمان موفق با آنتی بیوتیک ، درد  و تورم مفصل دارند. این عارضه آرتریت لایم مقاوم به آنتی بیوتیک نامیده می شود.

فراوانی

بیماری لایم شایع ترین بیماری منتقل شونده توسط کنه در ایالات متحده آمریکا میباشد. سیصد هزار نمونه بیمار جدید هر ساله تخمین زده میشود. بیماری لایم در مناطقی که کنه های پا سیاه یافت میشوند ، در درجه اول در ایالت های شمال شرقی ( از ویرجینیا تا مین ) ، غرب میانه فوقانی ( ویسکانسین ، مینسوتا و میشیگان ) و بخش هایی از کالیفرنیا و اورگان ظاهر میشود. در این نواحی ایالات متحده ، شیوع بیماری لایم در هر سال 10 تا 100 نمونه بیمار در هر 100000 فرد میباشد. بیماری لایم در اروپا ، چین و ژاپن نیز شایع است.

علل بیماری

بیماری لایم بیشتر از طریق عفونت با باکتری ایجاد میشود تا حاصل تغییرات ژنتیکی باشد. خطر ابتلا به بیماری لایم تحت تاثیر یک سری عوامل محیطی و مربوط به سبک زندگی است که منعکس کننده احتمال گزیده شدن یک فرد توسط کنه عفونی  میباشد. برخی از این عوامل عبارتند از محل زندگی ، مدت زمانی که فرد بیرون از منزل است و اینکه چه زمانی از سال بیرون از خانه است . در حالیکه هیچ شواهدی برای ایفای نقش فاکتورهای ژنتیکی در استعداد ابتلا به بیماری لایم وجود ندارد ، چنین فاکتورهایی ممکن است شدت بیماری را تحت تاثیر قرار دهند ، بویژه در مورد توسعه آرتریت لایم مقاوم به آنتی بیوتیک. علائم و نشانه های بیماری لایم از پاسخ سیستم ایمنی بدن به باکتری نشات می گیرد. زمانیکه بدن مهاجم خارجی مثل باکتری را شناسایی میکند ، سیستم التهابی را تحریک کرده تا برای مقابله با عفونت کمک کند.این التهاب منجر به سوزش پوست ، علائم آنفلوآنزا شکل و مشکلات عصبی ، قلبی و مفصلی که نشاندهنده بیماری لایم می باشند ، می شود.

ژنهای خاصی که به متعادل سازی پاسخ ایمنی بدن کمک میکنند مرتبط با ایجاد آرتریت لایم مقاوم به آنتی بیوتیک میباشند. انواع ویژه ای از این ژن ها در افراد با این عارضه نسبت به افرادی که این عارضه راندارند ، بیشتر دیده میشود. برخی از این ژنها که به نظر میرسد با آرتریت لایم مقاوم به آنتی بیوتیک مرتبط هستند ، ساختارهایی برای ساخت پروتئین هایی به نام گیرنده های ضایعه مانند (toll like receptors) فراهم می کنند. به عنوان یکی از اولین خطوط دفاعی در مقابل عفونت ، گیرنده های ضایعه مانند ، الگوهایی که برای بسیاری مهاجم های خارجی مشترک است ، شناسایی میکنند ، به جای اینکه نوع خاصی از مهاجم را شناسایی کرده و پاسخ ایمنی سریع که منجر به راه اندازی تورم میشود را تحریک کنند. به نظر میرسد برخی ازانواع ژنهای گیرنده های ضایعه مانند ، پاسخ ایمنی بدن را نسبت به باکتری لایم بیش از حد تحریک کرده و منجر به تورم مفاصل آرتریت لایم مقاوم به آنتی بیوتیک میشوند. دیگر ژن ها که به نظر می رسد مرتبط با آرتریت لایم  مقاوم به آنتی بیوتیک باشند ، متعلق به یک خانواده ی ژنی که مجموعه آنتی ژنهای لوکوسیت انسانی (HLA) نامیده می‌شوند ، میباشند.  کمپلکس HLA به سیستم ایمنی برای تشخیص و تمایز پروتئین های بدن از پروتئین‌هایی که توسط مهاجم خارجی ساخته می شوند ، کمک می کند.

هر ژن HLA انواع بسیار زیادی دارد که این تنوع باعث می شود سیستم ایمنی هر شخص نسبت به گستره وسیعی از پروتئین ها واکنش نشان دهد .پروتئین‌هایی که از ژنهای HLA ساخته می‌شوند به قطعات پروتئینی اتصال یافته و آن ها را به سیستم ایمنی معرفی می کنند. اگر سیستم ایمنی قطعه خارجی یا غیرعادی را شناسایی کرد ، پاسخ ایمنی را راه اندازی می کند.برخی شواهد نشان می دهند که انواع خاصی از ژن های HLA در پاسخ ایمنی نامناسب که منجر می شود بدن به یکی از پروتئین های نرمال خودش واکنش نشان دهد ، شرکت می کنند.

 الگوی توارث

بیماری لایم نمی‌تواند ارثی باشد. خطر عارضه های خاص بیماری ممکن است تحت تاثیر عوامل ژنتیکی ارثی باشد ، اما الگوی وراثتی ناشناخته است.